Что такое белое вещество в головном мозге. Строение и функции белого вещества головного мозга

Головной мозг состоит из серого и белого вещества. Белым веществом занято все пространство между серым веществом мозговой коры и базальными ядрами. Поверхность полушария, плащ (pallium), образована равномерным слоем серого вещества толщиной 1,3 – 4,5 мм, содержащего нервные клетки.

Для начала рассмотрим белое вещество.

В белом веществе различают четыре части:

Центральное вещество мозолистого тела, внутренней капсулы и длинные ассоциативные волокна;

Лучистый венец (corona radiata), образованный лучеобразно расходящимися волокнами, входящими во внутреннюю капсулу (capsula interna) и покидающими ее;

Область белого вещества в наружных частях полушария - полуовальный центр (centrum semiovale);

Белое вещество в извилинах между бороздами.

Нервные волокна белого вещества делят на проекционные, ассоциативные и комиссуральные.

Белое вещество полушарий образовано нервными волокнами, связывающими кору одной извилины с корой других извилин своего и противоположного полушарий, а также с нижележащими образованиями.

Две мозговые спайки, commissura anterior и commissura fornicis, гораздо меньше по своим размерам относятся к обонятельному мозгу rhinencephalon и соединяют: commissura anterior - обонятельные доли и обе парагиппокампальные извилины, commissura fornicis - гиппокампы.

Комиссуральные волокна, входящие в состав мозговых комиссур, или спаек, соединяют не только симметричные точки, но и кору, принадлежащую разным долям противоположных полушарий.

Ассоциативные волокна связывают между собой различные участки коры одного и того же полушария.

Ассоциативные волокна разделяются на короткие и длинные.

Короткие волокна связывают между собой соседние извилины в форме дугообразных пучков.

Длинные ассоциативные волокна соединяют более отдаленные друг от друга участки

Проекционные волокна связывают кору полушарий большого мозга с нижележащими образованиями, а через них - с периферией.

На фронтальном разрезе мозга внутренняя капсула имеет вид косой белой полосы, продолжающейся в ножку мозга.

Во внутренней капсуле различают переднюю ножку (crus anterius) - между хвостатым ядром и передней половиной внутренней поверхности чечевицеобразного ядра, а также заднюю ножку (crus posterius) - между таламусом и задней половиной чечевицеобразного ядра и колена (genu). Проекционные волокна по их длине могут быть разделены на следующие три системы:

Fibrae thalamocorticalis et corticothalamici - волокна от таламуса к коре и обратно от коры к таламусу; проводящие возбуждение по направлению к коре и центробежные (нисходящие, кортико-фугальные, эфферентные).

Tractus corticonuclearis - проводящие пути к двигательным ядрам черепных нервов. Так как все двигательные волокна собраны на небольшом пространстве во внутренней капсуле (колено и передние две трети ее задней ножки), то при повреждении их в этом месте наблюдается односторонний паралич противоположной стороны тела.

Tractus corticospinalis (pyramidalis) проводит двигательные волевые импульсы к мышцам туловища и конечностей.

Tractus corticopontini - пути от мозговой коры к ядрам моста. При помощи этих путей кора большого мозга оказывает тормозящее и регулирующее влияние на деятельность мозжечка.

Проекционные волокна в белом веществе полушария ближе к коре образуют лучистый венец, и затем главная часть их сходится во внутреннюю капсулу, которая представляет собой слой белого вещества между чечевицеобразным ядром (nucleus lentiformis), хвостатым ядром (nucleus caudatus) и таламусом (thalamus).

Теперь рассмотрим серое вещество.

Поверхность плаща имеет очень сложный рисунок, состоящий из чередующихся между собой в различных направлениях борозд и валиков между ними, называемых извилинами.

Глубокими постоянными бороздами пользуются для разделения каждого полушария на большие участки, называемые долями; последние в свою очередь разделяются на дольки и извилины.

Величина и форма борозд подвержены значительным индивидуальным колебаниям, вследствие чего не только мозг различных людей, но даже полушария одной и той же особи по рисунку борозд не вполне похожи.

Выделяют пять долей полушария: лобная (lobus frontalis), теменная (lobus parietalis), височная (lobus temporalis), затылочная (lobus occipitalis) и долька, скрытая на дне латеральной борозды - так называемый островок (insula).

Центральная борозда (sulcus cenrtalis) начинается на верхнем краю полушария и идет вперед и вниз. Участок полушария, находящийся впереди центральной борозды, относится к лобной доле. Часть мозговой поверхности, лежащая сзади от центральной борозды, составляет теменную долю. Задней границей теменной доли служит конец теменно затылочной борозды (sulcus parietooccipitalis), расположенной на медиальной поверхности полушария.

Лобная доля. В заднем отделе наружной поверхности этой доли проходит sulcus precentralis почти параллельно направлению sulcus centralis. От нее в продольном направлении проходят две борозды: sulcus frontalis superior et sulcus frontalis inferior. Благодаря этому лобная доля разделяется на четыре извилины.

Вертикальная извилина, gyrus precentralis, находится между центральной и прецентральной бороздами Верхнелатеральная поверхность полушария разграничена на доли посредством трех борозд: латеральной, центральной и верхнего конца теменно затылочной борозды.

Латеральная борозда (sulcus cerebri lateralis) начинается на базальной поверхности полушария из латеральной ямки и затем переходит на верхнелатеральную поверхность

Доля состоит из ряда извилин, называемых в отдельных местах дольками, которые ограничиваются бороздами мозговой поверхности.

Горизонтальными извилинами лобной доли являются: верхняя лобная (gyrus frontalis superior), средняя лобная (gyrus frontalis medius) и нижняя лобная (gyrus frontalis inferior).

Височная доля. Латеральная поверхность этой доли имеет три продольные извилины, отграниченные друг от друга sulcus temporalis superior и sulcus temporalis inferior. Между верхней и нижней височными бороздами протягивается gyrus temporalis medius. Ниже нее проходит gyrus temporalis inferior.

Затылочная доля. Борозды латеральной поверхности этой доли изменчивы и непостоянны. Из них выделяют идущую поперечно sulcus occipitalis transversus, соединяющуюся обычно с концом межтеменной борозды.

Теменная доля. На ней приблизительно параллельно центральной борозде располагается sulcus postcentralis, сливающаяся обычно с sulcus intraparietalis, которая идет в горизонтальном направлении. В зависимости от расположения этих борозд теменная доля разделяется на три извилины.

Вертикальная извилина, gyrus postcentralis, идет позади центральной борозды в одном направлении с прецентральной извилиной. Выше межтеменной борозды помещается верхняя теменная извилина, или долька (lobulus parietalis superior), ниже - lobulus parietalis inferior.

Островок. Эта долька имеет форму треугольника. Поверхность островка покрыта короткими извилинами.

Нижняя поверхность полушария в той ее части, которая лежит впереди латеральной ямки, относится к лобной доле.

На заднем участке базальной поверхности полушария видны две борозды: sulcus occipitotemporalis, проходящая в направлении от затылочного полюса к височному и ограничивающая gyrus occipitotemporalis lateralis, и идущая параллельно ей sulcus collateralis. Здесь параллельно медиальному краю полушария проходит sulcus olfactorius. Параллельно и выше этой борозды проходит по медиальной поверхности полушария sulcus cinguli. Между ними располагается gyrus occipitotemporalis medialis.

Медиально от коллатеральной борозды расположены две извилины: между задним отделом этой борозды и sulcus calcarinus лежит gyrus lingualis; между передним отделом этой борозды и глубокой sulcus hippocampi лежит gyrus parahippocampalis.

Извилина, примыкающая к стволу мозга, находится уже на медиальной поверхности полушария.

Позади предклинья лежит обособленный участок коры, относящийся к затылочной доле, - клин (cuneus). Между язычковой бороздой и бороздой мозолистого тела протягивается поясная извилина (gyrus cinguli), которая при посредстве перешейка (isthmus) продолжается в парагиппокампальную извилину, заканчивающуюся крючком (uncus). Gyrus cinguli, isthmus и gyrus parahippocampalis образуют вместе сводчатую извилину (gyrus fornicatus), которая описывает почти полный круг, открытый только снизу и спереди.

На медиальной поверхности полушария находится борозда мозолистого тела (sulcus corpori callosi), идущая непосредственно над мозолистым телом и продолжающаяся своим задним концом в глубокую sulcus hippocampi, которая направляется вперед и книзу.

Парацентральной долькой (lobulus paracentralis) называется небольшой участок над язычковой бороздой. От парацентральной дольки находится четырехугольная поверхность (так называемое предклинье, precuneus). Оно относится к теменной доли. Сводчатая извилина не имеет отношения ни к одной из долей плаща. Она относится к лимбической области. Лимбическая область - часть новой коры полушарий большого мозга, занимающая поясную и парагиппокампальную извилины; входит в состав лимбической системы.

Раздвигая край sulcus hippocampi, можно видеть узкую зазубренную серую полоску, представляющую собой рудиментарную извилину gyrus dentatus.

Проводящие пути центральной нервной системы (tractus sistematis nervosi centralis) - группы нервных волокон, которые характеризуются общностью строения и функций и связывают различные отделы головного и спинного мозга.

Все нервные волокна одного пути начинаются от однородных нейроцитов и заканчиваются на нейроцитах, выполняющих одинаковую функцию. В процессе филогенеза ц.н.с. в результате развития головного мозга простая рефлекторная дуга, лежащая в основе функций нервной системы, усложняется, и в каждой ее части вместо одного нейроцита образуются цепи нейроцитов, аксоны которых группируются в проводящие пути. Одни проводящие пути ц.н.с., объединяющие филогенетически более ранние ядра, расположенные в стволе головного мозга, обеспечивают двигательные рефлекторные ответы на внешние раздражения, поддерживают тонус мышц, равновесие тела и т.д. Другие передают импульсы в высшие отделы ц.н.с., в кору большого мозга или из нее к подкорковым ядрам и спинному мозгу.

Различают ассоциативные (сочетательные) нервные волокна или пучки волокон, осуществляющие односторонние связи; комиссуральные (спаечные) волокна, обеспечивающие двусторонние связи между функционально однородными отделами головного или спинного мозга, и проекционные волокна, соединяющие кору большого мозга с нижележащими отделами головного и спинного мозга. В зависимости от величины, формы и направления группы нервных волокон называют путями, пучками, волокнами, спайками, петлями и лучистостями.

Ассоциативными являются интракортикальные волокна, расположенные в пределах коры большого мозга, и экстракортикальные короткие волокна, соединяющие участки коры соседних извилин полушарий большого мозга и носящие название дугообразных волокон. Длинные волокна образуют пучки, соединяющие доли в пределах одного полушария. К ним относятся верхний и нижний продольные и крючковидный пучки и др. В спинном мозге ассоциативные волокна осуществляют межсегментарные связи и формируют передние, латеральные и задние собственные пучки.

Комиссуральные волокна полушарий большого мозга образуют переднюю спайку, которая соединяет части обонятельного мозга правой и левой сторон; спайку свода, соединяющую кору медиальных поверхностей обоих полушарий большого мозга и гиппокампа; мозолистое тело, волокна которого формируют лучистость мозолистого тела и соединяют части новой коры правого и левого полушарий. В пределах промежуточного и среднего мозга функционально-однородные образования правой и левой сторон соединяют эпиталамическая (задняя) спайка, спайка поводков, дорсальная и вентральная супраоптические спайки. В спинном мозге белая спайка образована волокнами, переходящими с одной стороны спинного мозга на другую (волокна спиноталамического пучка и др.).

Проекционные волокна в головном и спинном мозге образуют центростремительные (восходящие, афферентные, чувствительные) проводящие пути, передающие импульсы от рецепторов, воспринимающих информацию из внешнего мира и внутренней среды организма в головной мозг, и центробежные (нисходящие, эфферентные, двигательные) пути, передающие импульсы от структур головного мозга к клеткам двигательных ядер черепных нервов и передних рогов спинного мозга

Афферентные проводящие пути в зависимости от видов чувствительностиделят на пути экстеро-, проприо- и интероцептивной чувствительности (см.Вегетативная нервная система).

К проводящим путям экстероцептивной чувствительности относятся латеральный и передний спиноталамические пути, проводящие пути органов чувств. Латеральный спиноталамический путь (болевой и температурной чувствительности) начинается от ложных униполярных клеток спинномозговых узлов (первый нейрон). Их периферические отростки входят в состав спинномозговых нервов и заканчиваются рецепторами в коже и слизистых оболочках. Центральные отростки образуют задние корешки и идут в спинной мозг, оканчиваясь на клетках задних рогов (второй нейрон). Отростки вторых нейронов через белую спайку спинного мозга переходят на противоположную сторону (образуют перекрест), включаются в состав спиноталамического пучка и поднимаются в продолговатый мозг в составе бокового канатика. Там они прилежат с латеральной стоны к медиальной петле, образуя спинномозговую петлю, и идут через продолговатый мозг, покрышку моста и ножек мозга к клеткам вентролатерального ядра таламуса (третий нейрон). Отростки клеток ядра таламуса составляют таламокортикальный пучок, проходящий через заднюю ножку внутренней капсулы к коре постцентральной извилины, где находится корковый конец анализатора общей чувствительности. Передний спиноталамический путь - проводящий путь осязания и давления, рецепторы которого располагаются в коже, а первые нейроны - в спинномозговых узлах. Их центральные ростки в составе задних корешков входят в спинной мозг и оканчиваются на клетках заднего рога (второй нейрон). Отростки вторых нейронов через белую спайку спинного мозга переходят в передний канатик противоположной стороны, образуя перекрест, присоединяются к спиноталамическому пучку, в составе которого идут в продолговатый мозг. В головном мозге этот путь проходит вместе с латеральным спинномозговым трактом в составе латеральной части медиальной петли под названием спиномозговой петли. Третий нейрон этого типа - клетки вентролатерального ядра таламуса. Часть волокон, проводящих тактильную чувствительность, не образует перекреста и следует в головной мозг в заднем канатике вместе с тонким и клиновидным пучками. Передний и латеральный спиноталамические пути нередко объединяют в один спиноталамический пучок, в котором волокна, идущие от рецепторов, воспринимающих давление, проходят в переднем канатике ближе к средней линии. Латеральнее расположены волокна, проводящие чувство осязания, а затем проводящие чувство боли и температуру. К этой же группе относятся проводящие пути органов чувств.

Пути проприоцептивной чувствительности (мышечно-суставного чувства) направляются к коре полушарий большого мозга и в мозжечок, регулирующий координацию движений. Проводящий путь проприоцептивной чувствительности, идущий к коре большого мозга, в разных своих частях получил разные названия. В спином мозге он проходит в заднем канатике, где образует тонкий пучок (пучок Голля). который передает импульсы от нижних конечностей и нижней половины туловища, и латерально расположенный клиновидный пучок (пучок Бурдаха), несущий импульсы от верхней половины туловища и верхних конечностей. Оба проводящих пути заканчиваются на клетках одноименных ядер в продолговатом мозге, где расположены вторые нейроны. Отростки вторых нейрнов в продолговатом мозге образуют перекрест медиальных петель, а затем в пределах ствола головного мозга формируют бульботаламический путь, получивший название медиальной петли. Часть волокон второго нейрона по выходе из тонкого и клиновидного ядер сгибается кнаружи и образует наружные дорсальные и вентральные дугообразные волокна, которые следуют через нижние мозжечковые ножки к коре червя мозжечка. Медиальная петля проходит в покрышке (задней части) моста и среднего мозга, ее волокна заканчивается в таламусе на клетках вентролатерального ядра таламуса (третий нейрон), отростки третьих нейронов (таламотеменные волокна) проходят в задней ножке внутренней капсулы и направляются в кору большого мозга в постцентральную извилину.

Проприоцептивные проводящие пути, идущие к мозжечку, передают информацию о состоянии опорно-двигательного аппарата, что обеспечивает регуляцию движений и равновесия тела. Они представлены задним (неперекрещенным) и передним (дважды перекрещенным) спиномозжечковыми путями.

Центральные отростки первых нейронов заднего спиномозжечкового пути (пучка Флексига), лежащих в спинномозговых узлах, в спинном мозге подходят к клеткам грудного ядра (столб Кларка), расположенного у основания заднего рога (второй нейрон). Аксоны вторых нейронов выходят в заднюю часть бокового канатика и поднимаются до продолговатого мозга, откуда через нижнюю мозжечковую ножку идут к клеткам коры червя мозжечка.

Центральный отросток первого нейрона переднего спиномозжечкового пути (пучка Говерса) заканчивается на клетках центрального промежуточного вещества, прилежащего к грудному ядру (второй нейрон). Отростки вторых нейронов переходят через белую спайку в переднюю часть бокового канатика противоположной стороны и поднимаются в головной мозг до уровня перешейка ромбовидного мозга. В области верхнего мозгового паруса большая часть волокон возвращается на свою сторону и через верхнюю мозжечковую ножку идет к коре червя мозжечка.

Ассоциативные волокна связывают кору червя и полушарий мозжечка и через зубчатое ядро - с красным ядром (одним из центров экстрапирамидной системы), и через таламус - с корой большого мозга. Из коры полушарий мозжечка импульс передается на зубчатое ядро, от клеток которого начинаются зубчато-красно-ядерные волокна, проходящие через верхнюю мозжечковую ножку к красному ядру противоположной стороны. Помимо перечисленных связей мозжечок имеет многочисленные афферентные и эфферентные проводящие пути, соединяющие его с вестибулярными ядрами, ретикулярной формацией, оливой, крышей и покрышкой среднего мозга и др. Среди них большое значение имеет афферентный путь, идущий к полушариям мозжечка от коры большого мозга - кортико-мостомозжечковый путь.

Двигательные П. п. представлены двумя группами. В первую группу входят главный двигательный (пирамидный) путь, или пирамидная система. Он берет начало от гигантопирамидных нейроцитов (клеток Беца) коры предцентральной извилины и околоцентральной дольки и заканчивается на клетках двигательных ядер черепных нервов (корково-ядерный путь) и клетках передних рогов спинного мозга (латеральный и передний кортико-спинномозговые пути). Вторую группу составляют экстрапирамидные, рефлекторные двигательные пути, входящие в экстрапирамидную систему. К нисходящим проводящим путям, спускающимся в спинной мозг, относятся красноядерно-спинно-мозговой путь, который берет начало от клеток красного ядра; преддверно-спинномозговой путь, начинающийся от клеток вестибулярных ядер; покрышечно-бульбарный и покрышечно-спинномозговой пути, идущие от верхних и нижних холмиков крыши среднего мозга. Все они заканчиваются на клетках двигательных ядер черепных нервов или клетках передних роговспинного мозга.

Большинство двигательных путей перекрещиваются, поэтому при поражении участка коры или двигательного центра одной стороны наблюдается нарушение двигательной функции на другой. Латеральный кортико-спинномозговой путь прослеживается до крестцовой части спинного мозга и нередко содержит и неперекрещенные волокна. Передний кортико-спинномозговой путь перекрещивается посегментно и чаще оканчивается в грудном отделе. Т.о. осуществляются связи двигательной зоны коры как с противоположной, так и той же стороны.

Проводящие пути ц.н.с. связывают центры головного мозга между собой и со спинным мозгом в обе стороны. Так, в спинной мозг нисходят текстоспинальный, вестибулоспинальный, ретикулоспинальный, оливоспинальный и другие нисходящие пути, а из спинного мозга поднимаются в головной спинотектальный, спиновестибулярный, спиноретикулярный, спиноливарный и другие восходящие пути.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2016

Болезнь крейтцфельдта-якоба (A81.0), Другая форма острой диссеминированной демиелинизации (G36), Другие демиелинизирующие болезни центральной нервной системы (G37), Другие сфинголипидозы (E75.2), Подострый склерозирующий панэнцефалит (A81.1), Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия (A81.2)

Неврология детская, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание


Одобрено
Объединенной комиссией По качеству медицинских услуг
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «27» октября 2016 года
Протокол №14


- неоднородная группа заболеваний, которые характеризуются преимущественным поражением белого вещества ЦНС. Белое вещество мозга состоит из нервных волокон (проводящие пути, соединяющие нервные клетки) и миелина (липопротеидная оболочка обернутая вокруг нервных волокон - имеет две функции: изоляции и ускорение проведения импульса.). В детском возрасте сопровождаются наличием стойкого функционального дефекта в зависимости от уровня поражения (на подкорковом и понто-мезенцефальном уровне ствола головного мозга).

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

МКБ-10 МКБ-9
Код Название Код Название
G37.0 Диффузный склероз. Периаксиальный энцефалит - -
G37.1 Центральная демиелинизация мозолистого тела - -
G37.2 Центральный понтийный миелиноз - -
G37.3 Острый поперечный миелит при демиелинизирующих болезнях ЦНС - -
G37.4 Подострый некротизирующий миелит - -
G37.5 Концентрический склероз - -
G37.8 Другие уточненные демиелинизирующие болезни ЦНС - -
G37.9 Демиелинизирующие болезни ЦНС не уточненные - -
G36.0 Оптикомиелит - -
G36.1 Острый и подострый геморрагический лейкоэнцефалит - -
G36.8 Другая уточненная форма острой диссеминированной демиелинизации - -
G36.9 Острая диссеминированная демиелинизация неуточненная - -
A81.0 Подострая губкообразная энцефалопатия - -
A81.1 Подострый склерозирующий панэнцефалит, склерозирующий лейкоэнцефалит - -
A81.2 Прогрессирующиая многоочаговая лейкоэнцефалопатия - -
E75.2 Другие сфинголипидозы - -

Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год.

Пользователи протокола : врачи общей практики, педиатры, неврологи, нейрохирурги, реаниматологи.

Шкала уровня доказательности :


А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).
Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Классификация


Этиопатогенетически данные заболевания подразделяются на несколько групп:
I. Заболевания приобретенного характера, преимущественно связанные с демиелинизацией (миелинокластии).
А. Заболевания с воспалительной демиелинизацией:
· идиопатические (рассеянный склероз, диффузный склероз, оптикомиелит, острый поперечный миелит и др.);
· постинфекционного и поствакцинального происхождения (острый рассеянный энцефаломиелит, острый геморрагический лейкоэнцефалит и др.).
Б. Заболевания, связанные с прямой вирусной инфекцией (подострый склерозирующий панэнцефалит, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия).
В. Заболевания с метаболической демиелинизацией (центральный понтинный миелинолиз, болезнь Маркиафавы-Биньями, В12-дефицитное состояние и др.).
Г. Заболевания с ишемической и постаноксической демиелинизацией (болезнь Бинсвангера, постаноксическая энцефалопатия).

II. Заболевания наследственного характера, преимущественно связанные с дисмиелинизацией (миелинопатии).
А. Лейкодистрофии.
Б. Болезнь Канавана.
В. Болезнь Александера и др.
Г. Аминоацидурии (фенилкетонурия и др.)
Заболевания, представленные в пункте IA , имеют отличительную особенность - вероятную аутоиммунную этиологию. Все остальные - четко установленный этиологический фактор.

Демиелинизирующие заболевания могут иметь:
· прогрессирующее;
· острое монофазное;
· ремиттирующее течение.

Демиелинизация ЦНС бывает:
· монофокальной (при наличии одного очага);
· мультифокальной;
· диффузной.

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии:
Жалобы:
· изменение поведения;
· снижение интеллекта;
· гиперкинезы;

· нарушение речи;
· судороги;
· нарушение походки.

Анамнез:

Физикальное обследование:
Клинические симптомы РС:




Лабораторные исследования:







Электроретинография

- исследование по чувствительным путям центральной нервной системы, ответов спинного и головного мозга на электрическую стимуляцию периферических нервов (для диагностики различных демиелинизирующих, дегенеративных и сосудистых поражений центральной нервной системы).


Диагностический алгоритм:
Алгоритм диагностики заболеваний белого вещества головного мозга.

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии:
Жалобы:
· изменение поведения;
· снижение интеллекта;
· гиперкинезы;
· выраженная резкая/постепенная слабость в конечностях;
· нарушение речи;
· судороги;
· нарушение походки.

Анамнез:
· заболевание развивается постепенно/резко на фоне полного благополучия, реже после перенесенного инфекционного/вирусного забелевания (ОРВИ, пневмония, бронхит и тд).

Физикальное обследование:
Клинические симптомы РС:
· симптомы поражения пирамидного пути: моно-, геми-, три-, пара- или тетрапарезы, спастический мышечный тонус, повышение сухожильных и ослабление кожных рефлексов, клонусы, патологические знаки;
· симптомы поражения мозжечка и его путей: статическая/динамическая атаксия туловища либо конечностей, нистагм, мышечная гипотония, дисметрия, асинергия;
· симптомы поражения ствола мозга и черепных нервов: слабость мимических мышц, бульбарный, псевдобульбарный синдромы, межъядерная офтальмоплегия, горизонтальный, вертикальный либо множественный нистагм;
· зрительные нарушения: снижение остроты зрения одного/обоих глаз, изменение полей зрения, появление скотом, потеря яркости, искажение цветовосприятия, нарушение контрастности;
· нейропсихологические нарушения: снижение интеллекта, нарушения поведения, судороги.

Лабораторные исследования:
· общий анализ крови - повышение СОЭ, лейкоцитоз, изменения белой картины крови;
· биохимический анализ крови - может быть повышение или снижение уровня глюкозы, лактата, ЛДГ, пирувата, КФК, АСТ, АЛТ, билирубин, мочевина, креатинин (для диагностики метаболических нарушений);
· анализ иммунологических показателей - наличие аутоиммунного компонента, глубокие аутоиммунные нарушения с признаками вторичного иммунодефицита. Для лейкоэнцефалитов характерна выраженная иммунная дисфункция. При рассеянном склерозе показатели аутоиммунного процесса зависят от фазы заболевания и более выражены при обострениях.
· анализ спиномозговой жидкости - повышение количества белка, плеоцитоз.

Инструментальные исследования:
Электронейромиография головного мозга:
· лейкоэнцефалитах отмечается минимальная пирамидная недостаточность в сочетании с выраженной двигательной периферической нейропатией;
· лейкодистрофиях отмечается сочетание пирамидной недостаточности с дисфункцией передних рогов спинного мозга;
Электроэнцефалография головного мозга (видеомониторинг длительный) - выявляет регионарное/диффузное замедление, реже эпилептиформную активность;
Магнитно-резонансная томография головного мозга , (в том числе при необходимости с контрастированием) - показывает одиночные/множественные патологические очаги в белом веществе головного мозга, характерные для демиелинизирующего процесса в виде атрофии и очаговых изменений плотности вещества головного мозга. Некоторые очаги определяются только методами контрастной нейровизуализации. Для лейкоэнцефалитов наиболее характерно сочетание выраженной атрофии вещества головного мозга и симметричного снижения плотности белого вещества, чаще располагающегося перивентрикулярно; для поствакцинальных энцефалитов типична грубая атрофия вещества мозга.
Позитронно-эмиссионная томография головного мозга - выявление учатсков демиелинизации;
Электроретинография - выявление аномального сигнала сетчатки при болезнях обмена веществ;
Компьютерная томография головного мозга - обширные очаги пониженной плотности;
Коротколатентные слуховые вызванные потенциалы - регистрируют потенциалы слухового нерва и акустических структур головного мозга в ответ на слуховые стимулы (при подозрении на нарушение слуха, для опредения уровня нарушения);
Зрительные вызванные потенциалы - тестируют зрительные пути от сетчатки до зрительной коры (для определения уровня зрительных нарушений);
Соматосенсорные вызванные потенциалы - исследование по чувствительным путям центральной нервной системы, ответов спинного и головного мозга на электрическую стимуляцию периферических нервов (для диагностики различных демиелинизирующих, дегенеративных и сосудистых поражений центральной нервной системы).

Диагностический алгоритм:
Диагностический алгоритм диагностики заболеваний белого вещества головного мозга.

Перечень основных диагностических мероприятий:

· общий анализ крови;
· биохимический анализ крови (лактат, ЛДГ, пирувата);
· анализ спиномозговой жидкости;
· иммунограмма;
· иммуноблот антитела к ганглиозидам;
· магнитно-резонансная томография головного мозга.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· ОАМ;
· ЭКГ;
· УЗИ брюшной полости;
· ЭНМГ;
· ЭЭГ видеомониторинг длительный-для выявления эпилептического очага и очагового поражения мозга
· ПЭТ для определения уровня структурного изменения головного мозга.
· ЭРГ;
· КСВП, ЗВП, ССВП -при подозрении на нарушение слуха и зрения, для опредения уровня этого нарушения
· КТ головного мозга для определения уровня структурного изменения головного мозга.
· молекулярно-генетический анализ ДНК при подозрении на генетический дефект (при подозрение на врожденные болезни обмена веществ);
· хромосомный Микроматричный анализ;
· иммунограмма - для диагностики аутоиммунных заболеваний;
· иммуноблот антитела- для уточнения патологии антител при аутоиммунных заболеваниях.

Дифференциальный диагноз


Дифференциальный диагноз заболеваний белого вещества головного мозга

Диагноз
Признак
Заболевания белого вещества головного мозга Опухоль головного мозга Гепатоцеребральная дистрофия
Начало заболевания Постепенное, реже острое В любом возрасте, постепенное начало От 5 до 50 лет, остро или довольно постепенно. Нарушение медного обмена
КТ и МРТ головного мозга Обширные двусторонние очаги пониженной плотности Картина объемного процесса - опухоль, перифокальный отек, смещение срединных структур, сдавление желудочков, гидроцефалия КТ - умеренная диффузная атрофия
МРТ - повышение интенсивности сигнала в Т2 режиме от базальных ганглиев, таламуса, ствола и белого вещества полушарий
Глазное дно Атрофия зрительных нервов вплоть до слепоты, амавроз, иногда застойные соски зрительных нервов, ретробульбарный неврит зрительного нерва Застойные соски зрительных нервов Наличие кольца Кайзера-Флейшера
Неврологическая симптоматика Полиморфная - изменение психики, интеллекта, галлюцинации, эпилептические припадки, гиперкинеза, парезы, атаксия Очаговая симптоматика в зависимости от локализации опухоли, признаки внутричерепной гипертензии Экстрапирамидные нарушения, ригидность, тремор, хорея, дистония

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за рубежом

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
  • Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
  • Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Мозговая ткань состоит из нервных клеток (нейронов). Их скопление называется серым и белым веществом головного мозга. В первом случае идет концентрация тел нейронов, а во втором их аксонов (отростков). Серое вещество головного мозга является его внешней оболочкой. Ее объем фактически достигает половины сантиметра. Белое — находится внутри этой мозговой оболочки. Однако в спинном мозге все наоборот.

Для полноценного понимания особенностей материи, из которой состоит головной и спинной мозг необходимо изучить ее анатомические детали. Увидеть белое и серое вещество можно на этом изображении:

Рассмотреть серое и белое вещество спинного мозга можно на этой картинке:

Субстанция, из которой состоят мозговые ткани имеет следующие особенности строения:

  • Светлая часть. С латинского языка она переводиться как substantia alba и представляет собой важный компонент ЦНС (центральной нервной системы). В состав белого вещества входят преимущественно отростки нейронов, покрытые миелином, которые называются аксонами. Свой цвет substantia alba получила за счет миелинового слоя. В мозговых тканях головы субстанция находится внутри серого вещества (substantia grisea). Строение спинного мозга несколько отличается от головного. В нем белая материя находится снаружи серого, и она должна образовывать боковые, задние и передние канатики. Единственное место, где substantia alba в голове находится вокруг участка substantia grisea — в ядрах (ганглиях);
  • Темная часть. Серое вещество мозга образовано из тел нейронов, капилляров, глиальных клеток и нейропили. Свой цвет субстанция получила за счет маленьких кровеносных сосудов. Находиться она в отделах, отвечающих за мышечные ткани, восприятие, запоминание, эмоции и речь.

Спинной мозг

Спинной мозг кардинально отличается в своем строении от головного. В нем светлая и темная субстанция сконцентрирована в ядрах, которые бывают следующих видов:

  • Внутренние;
  • Пучковые;
  • Корешковые.

В отличии мозговых тканей головы, в спине substantia alba находится снаружи substantia grisea. Среди прочих особенностей можно выделить компоненты белой материи спинного мозга:

  • Вставочные и приносящие нейроны, служащие для соединения различных частей спинного мозга;
  • Приносящие нейроны (чувствительные);
  • Двигательные нейроны.

Продолговатый мозг

Спинной мозг переходит непосредственно в продолговатый (myelencephalon). Его размер обычно не превышает 2-3 см, а по своему внешнему виду этот отдел похож на усеченный конус. Отвечает он преимущественно за следующие функции:

  • Кровообращение;
  • Дыхательная система;
  • Равновесие;
  • Координация движений;
  • Обменные процессы.

Задние мозговые ткани

Непосредственно над продолговатым мозгом находиться мост, а справа мозжечок. Первый отдел представлен в виде валика светлого оттенка. Он связан с мозговыми ножками и myelencephalon.

Поперечные волокна разделяют мост на такие части:

  • Вентральная (желудочная). В этом участке substantia alba представлена преимущественно проводящими волокнами, а substantia grisea имеет в здесь свои ядра;
  • Дорсальная (спинная). Она состоит из таких элементов:
    • Переключательные ядра;
    • Сетевидное образование;
    • Сенсорные системы;
    • Нервные пути.


Мозжечок расположился сразу под затылочной частью мозга. Он состоит из 2 полушарий и срединной части. Серое вещество представлено в виде ядер (зубчатых, пробковидных, шаровидных, шатровидных) и коры. Белая субстанция находится под темной оболочкой. Располагается во всех извилинах и преимущественно состоит из волокон, которые выполняют следующие цели:

  • Связывают мозговые доли и извилины;
  • Следуют к ядрам, локализованным внутри;
  • Связывают отделы.

Центральные мозговые ткани

Средний отдел локализуется между эпифизом и покровом наподобие паруса. Рядом с ним располагается сосцевидное тело и мост. На желудочном участке центральных мозговых тканей можно увидеть продырявленное вещество, а на спинной части верхнюю и нижнюю сторону бугорков.

Серое и белое вещество головного мозга в этом отделе имеет свои особенности. Светлая субстанция преимущественно окружает темную, которая состоит из черепно-мозговых парных нервов.

Промежуточные ткани

Локализуется промежуточный отдел рядом со сводом и мозолистым телом. Своими боками он соединяется с передним мозговым отделом (конечным). Спинная часть промежуточных тканей состоит из бугров, отвечающих за зрение. Надбугорье лежит над ними, а в желудочной системе локализована нижнебугорная часть. В промежуточный мозг также входит гипофиз и эпифиз.

Substantia grisea представлена в этом месте в виде ядер, которые непосредственно соединены с чувствительными центрами. Substantia alba является проводящими путями. Цель последних заключается в связывании образований с поверхностью мозга и его ядрами.

Передние мозговые ткани

Передний отдел также называется конечным. Состоит он из двух полушарий, разделенных углублением. Оно идет вдоль всего отдела и соединяется внизу с мозолистым телом. В полости конечных мозговых тканей находятся боковые желудочки, а сами полушария состоят из следующих компонентов:

  • Изокортекс;
  • Полосатое тело;
  • Перегородки.

Серое вещество в переднем отделе образует мозговую кору и базальные ганглии. Белая субстанция занимает все место между ними.

Она исполняет роль проводящих путей, которые делятся на 3 группы:

  • Ассоциативные. Этот вид волокон служит для связи между собой различных частей коры в районе 1 полушария. Бывают ассоциативные пути короткие и длинные. Первый тип представлен в качестве дугообразного скопления субстанции. Она связывает части коры соседствующих извилин. Длинные пути соединяют доли полушарий;
  • Комиссуральные. Они локализованы в мозговых спайках и отвечают за связь образований в обоих полушариях. Основу комиссуральных волокон представляет мозолистое тело. Части этого образования связывают серое вещество определенных долей между собой;
  • Проекционные. Волокна этой группы формируют капсулу и лучистый венец. Первое образование является пластиной белого вещества. Ее окружает чечевицеобразное и хвостатое ядро и гипоталамус. В самой капсуле находится 2 ножки и колено. Волокна, локализованные ближе к коре, формируют лучистый венец. Роль этих путей заключается в соединении коры с образованиями ниже.

Поверхность мозга

На мозговой поверхности (коре) можно разглядеть достаточно интересный и сложный рисунок. С анатомической точки зрения, отчетливо видно чередование бороздок и валиков. Последние находятся между ними и называются извилинами.

Бороздки являются углублениями и разделяют полушария на определенные части, которые называются долями. Увидеть их можно на этом рисунке:

Размер бороздок и мозговых долей чаще всего индивидуален и у каждого человека могут наблюдаться отличия. Однако есть определенные стандарты, на которые ориентируются специалисты:

  • Центральная борозда. Она начинается на верхней поверхности полушарий и разделяет теменную и лобную долю. По бокам от нее остаются височные части;
  • Лобная доля. В нее входят 4 извилины и граничит этот участок с теменной и височной частью;
  • Височная. Она состоит 3 извилин разделенных друг от друга. Граничить этот участок со всеми остальными долями;
  • Затылочная доля. У многих людей она отличается в строении бороздок, но в большинстве случаев поперечное углубление связано с межтеменным. Граничит эта доля с височной и теменной;
  • Теменная. В нее входят три извилины и граничит этот участок со всеми остальными.

Поверхность головного мозга представлена серым веществом и увидеть это можно на этом рисунке:

Повреждение белого или серого вещества

В последние годы медицина значительно продвинулась вперед и нынешние технологии позволяют просканировать мозговые ткани на наличие патологических процессов. Если обнаружится повреждение в белом или сером веществе, то можно будет начать курс терапии незамедлительно. В таком случае шансов полностью устранить проблему будет значительно больше.

В зависимости от локализации повреждения вещества возможны различные варианты симптоматики. Если была задета задняя мозговая ножка, то у больного может возникнуть частичный паралич. На фоне такого явления часто возникают проблемы со зрением и ухудшение чувствительности. В случае поражения мозолистого тела возможны психические сбои. Постепенно человек может перестать узнавать близких ему людей и даже обычные предметы. При наличии двухстороннего очага к симптоматике прибавляются сбои при глотании и дефекты речи.

Мозговые ткани представляют собой скопление белого и серого вещества. Каждое из них отвечает за определенные жизненно важные функции. При повреждении одной из субстанций человек может умереть или стать инвалидом, поэтому важно вовремя выявлять наличие патологических процессов с помощью современных методов диагностики.

Нашему порталу уже более полугода. За это время мы разместили на сайте около 700 материалов. И почти в каждом из них упоминается либо какой-то отдел головного мозга, либо тип нервных клеток, либо какой-то участок этой самой клетки то есть всё, что относится к разделу анатомии, гистологии и цитологии. Кроме этого, мы часто упоминаем какие-то молекулы, играющие важную роль в работе головного мозга и всей нервной системы. Поэтому мы начинаем сразу два больших цикла материалов: «Как устроен мозг?» об отделах, тканях и клетках головного мозга и, совместно с , «Нейромолекулы» о тех веществах, которые всеми этими тканями и клетками управляют. А начнём мы, как это водится, с белого листа. Простите, с белого вещества головного мозга.

Белое вещество головного мозга

Когда говорят про мозг, то часто почти синонимом упоминают серое вещество. Но если с серым веществом извилин в основном все знакомы, то многие ли непрофессионалы знают о существовании белого вещества, или, как говорят анатомы на латыни, substantia alba ? А, между прочим, оно занимает большую часть нашего мозга.

Если головной мозг представить в виде планеты Земля, то окажется, что земная кора это кора головного мозга, мантия (все её слои) это как раз то самое белое вещество, а ядро Земли базальные ядра мозга (про них тоже напишем). Даже соотношение частей примерно одинаковое.

Да и роль белое вещество здесь играет очень важную. Оно состоит из пучков аксонов, отростков нейронов, покрытых миелиновой оболочкой (изолирующим слоем, состоящим из олигодендроцитов (в периферической нервной системе они называются клетками Шванна). Белое вещество не только связывает различные участки нервной системы, но и координирует всю работу организма человека.

Однако, substantia alba удел не только головы, оно находится и в спинном мозге. И, что самое интересное, только в этом отделе нервной системы оно словно «обволакивает» серое вещство, то есть находится условно снаружи. Здесь его устройство складывается из волокон, ведущих из головного мозга (в основном из «двигательных» центров) в спинной мозг, а также связывающих участки непосредственно спинного мозга. Кстати, в белом веществе спинного мозга анатомы выделяют передние канатики (funiculus anterior), боковые канатики (funiculus lateralis) и задние канатики (funiculus posterior). Видите, такой достаточно необычный вид транспорта, как фуникулёр, этимологически связан с белым веществом!

Сечение спинного мозга

Раньше считали, что белое вещество это лишь пассивный носитель или транспортировщик информации, но всё чаще появляются доказательства о его непосредственном участии в процессах обучения и обработки информации. Кроме этого, некоторые исследования показали, что у людей, страдающих бессонницей, нарушена структура именно белого вещества, а именно миелиновых оболочек, электроизолирующих нервные отростки.

Поражение белого вещества может привести к параличам (полной обездвиженности одной или сразу всех конечностей), дефектам полей зрения, нарушениям координации движений. Именно с разрушением миелиновой оболочки аксонов и заменой нервной ткани на соединительную в белом веществе головного и спинного мозга обусловлено такое страшное заболевание, как рассеянный склероз .

Впрочем, иногда врачи специально повреждали белое вещество. Более того, за это даже присудили нобелевскую премию португальцу Эгашу Монишу, который предложил рассечение белого вещества, соединяющего лобные доли, для лечения психических расстройств. «Рассечение белого» по-гречески переводится как «лейкотомия». Это слово вошло в вердикт нобелевского комитета, хотя гораздо более зловеще звучит другое название этой процедуры: лоботомия.

Анастасия Шешукова

Белое вещество головного мозга – это собирательное понятие, обозначающее комплекс нервных структур, по которым осуществляется передача электрических и химических импульсов. Нервную клетку можно представить как торговый пункт, где путешественники продают и покупают товар, отдыхают и обсуждают цены. Однако торговцам для успешной коммерческой деятельности нужны дороги, благодаря которым они совершают длительные переезды из одной точки в другую, доставляя ценный груз. Так и в мозгу: белая субстанция обеспечивает доставку нервного импульса.

Белое вещество нервной системы служит плацдармом для серого вещества. Последнее, в отличие от белого, выступает в качестве генератора и коллектора информации. Белая же субстанция осуществляет передачу нервного импульса и не отвечает за его создание. С другой стороны существуют мнения многих специалистов, что белое вещество определяет скорость и качество функционирования мозга, а именно количество сформированных нервных путей. Ведь под развитием у детей умственной составляющей психической сферы подразумевают, как правило, образование белого вещества головного мозга.

Белая субстанция противопоставляется серой. Серое вещество – это совокупность тел нервных клеток и их придатков (глиальная ткань, капилляры, частично короткие отростки и ранние аксоны). В число функций серого вещества входит обеспечение программ высшей нервной деятельности, таких как мышление, память, восприятие. Противопоставление заключается не только в функциональном плане, но и в анатомическом. Если серое вещество – это кора (конечный слой мозга), то белая субстанция располагается между корой и глубокими структурами мозга.

Говоря о структуре, substantia alba отличается от серого: белое вещество мозга состоит из пучков длинных отростков – аксонов, покрытых миелиновой оболочкой. Этот слой, состоящий из компонентов жира, обеспечивает человеку скорость передачи электрического импульса в среднем до 100 м/сек. Аксон, не имеющий миелинизированных волокон, передает информацию до 10м/сек. Белый цвет веществу обеспечивает как раз таки миелин, и на разрезе подкорковый шар вещества выглядит беловато-кремовым.

Итак, белое вещество головного мозга представлено миелинизированными аксонами, соединяющие различные отделы мозга. Анатомически отростки разделяют на длинные, отвечающие за связь между дальними участками мозга и короткие, соединяющие близлежащие структуры (). Располагаются они следующим образом:

  • Короткие . Лежат непосредственно под корковым слоем головного мозга и называются субкортикальными.
  • Длинные или интракортикальные. Эта часть белого вещества располагается в глубоких частях.

Кроме этого, белое вещество условно разделяют на 3 вида, в зависимости от анатомических особенностей:

Комиссуральные волокна . Эти структуры представлены мозговыми спайками и сочленяют аналогичные участки, но на разных полушариях. Например, область слуха на височной коре одного полушария с такой же зоной другой части мозга. Наибольшая структура здесь – мозолистое тело. В физиологическом аспекте – структура обеспечивает взаимосвязь обоих полушарий. Мозолистое тело изучено не до конца.

Проекционные поля . Данный вид белого вещества связывает кору больших полушарий со структурами, морфологически расположенными ниже. Функционально разделяют на два подвида:

  • Эфферентные волокна. По этим путям нервный импульс отправляется из корковых центров в нижележащие структуры;
  • афферентные. Эти волокна обеспечивают доставку электрических сигналов из нижележащих структур (внутренние органы, ткани) к головному мозгу.

Существуют феномены, где люди, не имеющие эту объединяющую структуру (мозолистое тело), обладают феноменальной памятью. Специалисты утверждают, что это связанно с мозолистым телом, выступающим в роли некой преграды, ограничивающей поток электрических импульсов. В том случае, когда ее нет, области связаны меж собою напрямую, без всякой коллекторной системы и фильтров.

Поражение белого вещества в головном мозге

Существует много болезней, сопровождающиеся патологией substantia alba в головном мозге. Самые распространенные описаны ниже:

Лейкоареоз . Эта болезнь характеризуется поражением белого вещества больших полушарий головного мозга, некоторых отделов его ствола и мозжечка, сопровождается уплощением ткани и ведет, как правило, к умственным расстройствам. Заболевание вызывается нарушением кровообращения головного мозга.

Демиелинизация белого вещества. При этой болезни разрушается поверхностная структура аксона – миелин, обеспечивающий компактную и цельную доставку электрического сигнала. Часто эту патологию можно встретить под названием рассеянный склероз. Это аутоиммунное заболевание, то есть болезнь, вызванная дефектной деятельностью своей иммунной системы, воспринимающей миелиновые волокна как враждебные белковые агенты.

Дисциркуляторная энцефалопатия. Является основной причиной деградации умственной сферы пожилых людей. Это медленно прогрессирующая болезнь поражает белое вещество головного мозга, а именно его сосуды, снабжающие ткани.

Синдромы поражения белой ткани :

  • Гемиплегия – паралич (полное отсутствие мышечной силы) половины тела. Развивается вследствие переднего участка задней ножки пирамидальной системы;
  • Синдром трех «геми»: гемианопсия, гемиатаксия и гемианестезия. Патология сопровождается нарушением внутренней чувствительности, утратой чувства боли и температуры на одной стороне лица и дефектами полей зрения.

Поражения мозолистого тела :

  • Синдром чужой руки. Пациенту кажется, что его рука владеет своей волей. Это расстройство чаще всего образуется после хирургических манипуляций на самом теле. Кроме операций, синдром чужой руки может появиться после перенесения тяжелых инфекционных болезней и инсульта;
  • Врожденное отсутствие мозолистого тела;
  • Невозможность наощупь узнавать предметы (агнозия);
  • Апраксия – отсутствие целенаправленных деяний;